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A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica inflamatória crônica,
de provável etiologia auto-imune. As glândulas lacrimais e salivares são os
principais órgãos afetados originando disfunções que desencadeiam o quadro
clínico de apresentação com xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca).
Outras glândulas exócrinas também podem ser acometidas, como por exemplo,
pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas mucosas dos tratos respiratório,
gastrointestinal e urogenital.
A SS pode existir como doença primária das glândulas exócrinas (SS
primária) ou estar associada a outras doenças auto-imunes como artrite
reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva,
esclerodermia, doença de Graves, dentre outras (SS secundária).
Os pacientes com SS apresentam aumento da incidência de doenças
proliferativas como o linfoma maligno de células B tipo
não-Hodgkin. Fatores ambientais, como infecções bacterianas (Helicobacter
pylori) e virais prévias (vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, herpes vírus
humano, vírus da hepatite C) podem desencadear uma resposta imune do tecido
glandular. Existe uma relação de nove mulheres acometidas para cada homem,
acredita-se que alterações hormonais principalmente as deficiências de
andrógenos, estrógeno e de progesterona, fazem parte da fisiopatologia no
desenvolvimento da SS.
Sinais
e Sintomas
A Síndrome de Sjögren tem maior incidência entre indivíduos na quarta e
quinta décadas de vida, as mulheres são mais acometidas do que os homens,
entretanto pessoas de todas as idades podem ser afetadas.
As manifestações clínicas correspondem à chamada “síndrome
sicca” ou seca:
Manifestações oculares: são variadas e
estão relacionadas com a diminuição da secreção lacrimal. As manifestações
oculares são mais freqüentes do que as manifestações orais na forma secundária
da SS.
A clínica é muito variável e os pacientes podem não apresentar sintomas
ou terem importantes limitações nas suas atividades diárias, com piora da
qualidade de vida devido à irritação ocular, sensação de corpo estranho,
queimação, fotofobia, “choro sem lágrimas” e visão turva.
Os sintomas costumam piorar em ambientes secos com ar condicionado,
poeira, vento ou durante a leitura e uso do computador. A
deficiência na produção de lágrima pode levar à hiperemia ocular, úlceras de
córnea e nos casos mais graves perfuraçã ocular.
É muito importante a avaliação ocular no diagnóstico do olho seco dos
pacientes com ceratoconjuntivite seca, com intuito de minimizar as possíveis
complicações oculares que possam afetar ainda mais a qualidade de vida do
paciente.
Manifestações orais: boca seca, cáries freqüentes,
necessidade de umedecer a boca freqüentemente, necessidade da ingestão de
líquidos constantemente, dificuldade na deglutição de alimentos sólidos, dor à
deglutição, aftas e úlceras na mucosa labial, infecções bucais (principalmente
candidíase), aumento no volume da glândula parótida (mais freqüente na SS
primária).
Manifestações musculo-esqueléticas: podem
apresentar-se dores osteoarticulares, fadiga e deformidades articulares mais
freqüentes na SS secundária.
Manifestações respiratórias: secura da mucosa
nasal, falta de ar e infecções freqüentes do trato respiratório podem ser
encontradas.
Manifestações genitourinárias: secura e prurido
(coceira) vaginal, coito doloroso e dor à micção podem ocorrer. Pacientes
com SS primária podem apresentar glomerulonefrites.
Manifestações cutâneas: Despigmentação da
pele, eritemas, prurido e eczemas são mais freqüentes na SS secundária
Manifestações vasculares: fenômeno de
Raynauld, trombose venosa profunda e vasculites.
Manifestações psiquiátricas: ansiedade e
depressão foram descritos com maior freqüência nos pacientes com SS.
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren requer da documentação dos sintomas
da síndrome seca e de evidências objetivas de olhos e boca secos assim como de
evidências laboratoriais de auto-imunidade.
As características da SS são sintomas que em geral recebem pouca atenção
e podem ser consideradas triviais tanto pelo médico como pelo paciente. Um
diagnóstico precoce e correto da doença pode ajudar a evitar, ou assegurar o
tratamento na hora certa, muitas das complicações associadas à doença.
Por exemplo, a restauração precoce da função salivar pode aliviar os
sintomas de boca seca e evitar ou retardar a progressão de complicações orais
da SS, que incluem: cáries dentárias, candidíase oral (sapinho) e doença
periodontal. O ressecamento ocular grave que não é tratado pode resultar em
úlceras de córnea e posterior perfuração com conseqüente perda da visão. Um
diagnóstico precoce também é obrigatório para as características
extraglandulares maiores a fim de evitar a lesão orgânica crônica por meio do
reconhecimento e tratamento imediatos.
Critérios de
classificação para a Síndrome de Sjögren
Critérios de San
Diego para o diagnóstico de SS
a) Evidência objetiva
de ceratoconjuntivite seca, documentada com coloração por Rosa Bengala ou
fluoresceína.
b) Evidência objetiva
da diminuição do fluxo salivar.
c) Biópsia de
glândula salivar menor, contendo pelo menos 4 lóbulos e com presença de pelo
menos 2 "foci"/4 mm2.
d) Presença de doença
auto-imune sistêmica comprovada por auto-anticorpos séricos como FR, FAN, SS-A
e SS-B.
SS: quando os quatro itens são encontrados
Possível SS: quando três itens estão presentes
Exclusão: doenças
existentes como linfoma, infecção pelo HIV, uso de medicações que sabidamente
causam olho seco, sarcoidose, doença enxerto x hospedeiro.
Critérios de San
Francisco para o diagnóstico de SS primária e SS secundária
Síndrome de Sjögren primária
a) Biópsia de
glândula salivar menor evidenciando sialoadenite focal com infiltração
linfocitária com mais de 1 “focus”/ 4 mm2 ou lesão benigna linfo-epitelial
localizada em glândula salivar maior.
b) Diagnóstico de
ceratoconjuntivite seca
• uso
de Rosa Bengala demonstrando comprometimento córneo-conjuntival e
• redução
do menisco lacrimal ou do tempo de ruptura do filme lacrimal ou
• teste
de Schirmer I (sem anestésico) menor ou igual a 5 mm em 5 minutos
Síndrome de Sjögren secundária
a) Presença de artrite
reumatóide ou outra doença do tecido conectivo
b) Pelo menos um dos
itens descritos para o diagnóstico da SS primária
Possível SS: pelo menos um dos itens descritos para o diagnóstico da SS
primária e uma das doenças a seguir: infiltrado linfocítico pulmonar, nefrite
intersticial, púrpura, hepatite crônica (sem cirrose ou infecção), neuropatia
periférica e hipergamaglobulinemia.
Critérios europeus
modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu
1. Sintomas oculares
Pelo menos uma
resposta afirmativa para uma das três questões formuladas abaixo:
a) Tem problemas
oculares diários e persistentes, relacionados a quadro de olho seco há mais de
três meses?
b) Tem sensação de
areia ou queimação ocular?
c) Usa colírios
lubrificantes mais de três vezes ao dia?
2. Sintomas orais
Pelo menos uma
resposta afirmativa para uma das três questões formuladas abaixo:
a) Tem sensação de
boca seca há mais de três meses?
b) Tem inchaço
recorrente ou persistente das glândulas salivares, na idade adulta?
c) Sente necessidade
de ingerir líquidos para ajudar na deglutição de alimentos sólidos?
3. Sinais oculares
Evidencia de modo
objetivo o comprometimento ocular, quando pelo menos um dos dois testes abaixo
é positivo.
a) Teste de Schirmer
I (≤ 5 mm em 5 minutos)
b) Rosa Bengala (≥ 4
pontos na escala de Bijsterveld)
4. Achados
histopatológicos
Aglomeração de pelo
menos 50 células mononucleares numa biópsia de 4 mm2 da glândula salivar.
5. Comprometimento da
glândula salivar
Evidencia de modo
objetivo o comprometimento das glândulas salivares, com pelo menos um dos três
métodos abaixo.
a) Cintilografia da
glândula salivar
b) Sialografia da
glândula parótida
c) Fluxo salivar sem
estímulo reflexo (≤ 1,5 mL em 15 minutos)
6. Auto-anticorpos
Presença de pelo
menos um dos seguintes auto-anticorpos séricos:
a) Anticorpos contra
os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B
b) Anticorpos
antinucleares
c) Fator reumatóide
Critérios de
exclusão: Linfoma pré-existente, AIDS, sarcoidose ou doença do enxerto x
hospedeiro.
Provável SS primária: Presença de pelo menos 3 dos 6 itens.
SS primária: Presença
de pelo menos 4 dos 6 itens (aceitando como padrão sorológico positivo apenas
SS-A ou SS-B).
Provável SS
secundária: Combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos
1 item positivos entre as questões 3, 4 ou 5.
SS secundária:
Combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 2 itens
positivos entre as questões 3, 4 ou 5.
Tratamento
O tratamento tem por objetivo o alívio dos sinais e sintomas,
modificação do curso da doença para evitar ou minimizar as seqüelas com melhora
da qualidade de vida dos pacientes. Atualmente não há tratamento capaz de
modificar a evolução da doença.
Tratamentos substitutivos e de retenção: administração de
colírios lubrificantes sem conservantes, pomadas e géis muitas vezes são
suficientes para proporcionar alívio dos sintomas oculares e prevenir
complicações da córnea. Pode ser realizada a oclusão dos pontos lacrimais e
tarsorrafia (sutura das pálpebras) são medidas usadas para reter maior
quantidade de lágrima na superfície ocular. Medidas ambientais que visam
aumentar a umidade do ar nos ambientes podem ser úteis nos casos mais graves
(panos úmidos, bacias com água, aquário, etc).
Higiene oral rigorosa
é importante para prevenir infecções bucais. Para alívio da xerostomia, gomas
de mascar sem açúcar, água com gotas de limão e saliva artificial podem ser
úteis no alívio dos sintomas.
Estimulação da produção de lágrima e saliva: agonistas
muscarínicos de uso oral, como a pilocarpina e a cevimelina agem nos receptores
muscarínicos das glândulas estimulando a secreção salivar e lacrimal com
melhora do quadro clínico.
Redução da inflamação local: administração tópica
de corticosteróides reduz o processo inflamatório, estabiliza a superfície
ocular, melhorando assim os sintomas oculares, entretanto o por longos períodos
pode provocar efeitos colaterais indesejados como glaucoma e catarata. O uso de
Ciclosporina-A tópica retarda a destruição da glândula lacrimal como resultado,
há aumento do lacrimejamento e alívio dos sintomas com poucos efeitos
colaterais descritos.
Modulação da resposta imune: agentes
imuno-moduladores que diminuem a intensidade da resposta imune, reduzem a
linfo-proliferação e a produção dos auto-anticorpos podem estar
indicados. A administração de baixas doses de interferon-α por via oral
durante algumas semanas melhorou o fluxo salivar de pacientes com SS, aliviando
os sintomas da boca seca. O uso sistêmico de corticosteróides melhora os
sinais e sintomas da doença, no entanto, devido aos seus efeitos colaterais,
devem ser utilizados para tratar as manifestações extraglandulares da
SS. Hidroxicloroquina, ciclofosfamida e metotrexate são utilizados nos
casos mais graves e de difícil controle.
É recomendado ingerir uma dieta rica em ômegas (peixes, azeite de oliva,
óleo de semente de linhaça) já que possui atividade antiinflamatória e pode
melhorar a superfície ocular com alívio dos sintomas.
Eu
tenho Artrite Reumatóide e devido as minhas muitas manifestações oculares, hoje
observo que, quando estou com dor articular, meus olhos ficam automaticamente
vermelhos, parecem que tem areia, algo que incomoda bastante, utilizo sempre
colírio para lubrificar os olhos, o que evita essa sensação de olhos
arranhando, porém a vermelhidão sempre permanece por bastante dias, observo que
a vermelhidão passa, assim como a dor vai diminuindo e a crise da AR,
estabilizando.
Leia mais sobre Artrite e
comprometimento de olhos no post: http://artritereumatoide.blogspot.com/p/artrite-reumatoide-e-o-olho.html
